Συγγενείς καρδιοπάθειες λέγονται αυτές που υπάρχουν με τη γέννηση του ανθρώπου. Σήμερα, όλες, σχεδόν, οι συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διορθωθούν στη νεογνική ή πρώιμη βρεφική ηλικία με ασφάλεια και μικρή θνητότητα (<5%). Ομως, αρκετές συγγενείς καρδιοπάθειες δεν χρειάζεται ή δεν πρέπει να χειρουργηθούν τόσο νωρίς.
Οι συνηθέστερες συγγενείς καρδιοπάθειες είναι:
1. Μεσοκολπική επικοινωνία,
2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία,
3. Ανοικτός αρτηριακός πόρος,
4. Στένωση ισθμού αορτής,
5. Τετραλογία του Fallot,
6. Μετάθεση μεγάλων αγγείων.
1. Μεσοκολπική επικοινωνία (μκε/ Atrial Septal Defect)
Είναι έλλειμμα (τρύπα) στο μεσοκολπικό διάφραγμα που χωρίζει τους δύο κόλπους της καρδιάς. Προκαλεί αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες, με αποτέλεσμα συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού, διάταση της δεξιάς καρδιάς και αργότερα εύκολη κούραση στην άσκηση και πνευμονική υπέρταση. Γι’ αυτό, καλό είναι να συγκλειστεί στην προσχολική ηλικία (3-5 ετών). Αν η σύγκλειση καθυστερήσει πέρα από την 3η δεκαετία της ζωής, το προσδόκιμο επιβίωσης μειώνεται λίγο σε σχέση με του γενικού πληθυσμού.
Οι τρόποι σύγκλεισης είναι με επέμβαση ανοικτής καρδιάς ή με διαδερμικό καρδιακό καθετηριασμό. Στην επέμβαση ανοικτής καρδιάς χρησιμοποιείται η εξωσωματική κυκλοφορία (ΕΣΚ) και η σύγκλειση της μκε γίνεται με μπάλωμα από περικάρδιο του ασθενούς ή ζωικό ή συνθετικό. Τα αποτελέσματα είναι εξαιρετικά: μηδενική θνητότητα και ελάχιστες επιπλοκές.
Η σύγκλειση με διαδερμικό καθετηριασμό γίνεται με ειδική συσκευή («ομπρέλα»), η οποία τοποθετείται μέσα στην καρδιά διά μέσου της μηριαίας φλέβας. Εχει καλύτερο κοσμητικό αποτέλεσμα (δεν υπάρχει χειρουργική τομή), αλλά δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλες τις περιπτώσεις, ενώ μπορεί να υπάρχουν περισσότερες επιπλοκές από τη χειρουργική σύγκλειση.
2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (ΜΚΕ / Ventricular Septal Defect)
Είναι έλλειμμα (τρύπα) στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα που χωρίζει τις δύο κοιλίες της καρδιάς. Είναι η συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια στα παιδιά. Μπορεί να συνυπάρχει με πολλές άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες. Προκαλεί αυξημένη ροή και πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία (πνευμονική υπέρταση) και διάταση της αριστερής καρδιάς.
Συχνά εμφανίζονται συμπτώματα στη νεογνική-βρεφική ηλικία: ταχύπνοια, δυσκολία στη σίτιση, ανεπαρκής πρόσληψη βάρους. Οταν υπάρχουν συμπτώματα, η ΜΚΕ πρέπει να συγκλειστεί στους πρώτους 3-6 μήνες της ζωής. Η σύγκλειση γίνεται με επέμβαση ανοικτής καρδιάς και χρησιμοποιείται μπάλωμα ζωικό ή συνθετικό για να συγκλειστεί το έλλειμμα.
Αν το παιδί έχει μικρό βάρος (<3 kg) κι έντονα συμπτώματα από τη νεογνική ηλικία, τότε η σύγκλειση μπορεί να γίνει σε δύο στάδια. Πρώτα γίνεται μια παρηγορητική επέμβαση (περίδεση πνευμονικής), ώστε να μειωθεί η ροή αίματος στους πνεύμονες, να απαλυνθούν τα συμπτώματα και το παιδί να μπορέσει να μεγαλώσει. Επειτα από περίπου έναν χρόνο, ακολουθεί η πλήρης διόρθωση, δηλ. σύγκλειση της ΜΚΕ και λύση της περίδεσης της πνευμονικής.
Τα αποτελέσματα είναι πολύ καλά, αν η επέμβαση γίνει εγκαίρως: θνητότητα έως 1% (απλή ΜΚΕ) και λίγες επιπλοκές. Αν η σύγκλειση καθυστερήσει σημαντικά, τότε η πνευμονική υπέρταση γίνεται μη αναστρέψιμη (σ. Eisemenger), οπότε αντενδείκνυται η σύγκλειση.
3. Ανοικτός αρτηριακός (ή Βοτάλειος) πόρος – ΑΑΠ (Patent Ductus Arteriosus, ΡDA)
Αποτελεί «ειδικό αγγείο» που συνδέει τη συστηματική με την πνευμονική κυκλοφορία και είναι ζωτικής σημασίας για το έμβρυο. Μετά τη γέννηση, ο ΑΑΠ συνήθως κλείνει αυτόματα. Στο 5-10% των παιδιών, ιδίως των προώρων, αυτό δεν συμβαίνει. Ο ΑΑΠ υποκλέπτει αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία και το διοχετεύει στην πνευμονική κυκλοφορία, προκαλώντας συμφόρηση στους πνεύμονες.
Οσο πιο μεγάλος ο ΑΑΠ τόσο πιο νωρίς και πιο έντονα τα συμπτώματα: ταχύπνοια, ανεπαρκής πρόσληψη βάρους, πνευμονική υπέρταση. Εκτός από τον «σιωπηλό» ΑΑΠ, δηλ. αυτόν που γίνεται αντιληπτός μόνο με υπερηχογράφημα, όλοι οι άλλοι πρέπει να συγκλειστούν.
Η σύγκλειση γίνεται με χειρουργική επέμβαση «κλειστής καρδιάς» (νεογνά και βρέφη) ή με διαδερμικό καθετηριασμό καρδιάς (σε πιο μεγάλα παιδιά).
Η χειρουργική σύγκλειση γίνεται με αριστερή θωρακοτομή ή θωρακοσκοπικά και ο ΑΑΠ συγκλείεται (απολινώνεται) με ράμμα ή κλιπ. Η σύγκλειση του ΑΑΠ με διαδερμικό καθετηριασμό γίνεται με ειδικές συσκευές, ομπρέλες ή βύσματα (coils), που τοποθετούνται με καθετήρα μέσω της μηριαίας αρτηρίας. Τα αποτελέσματα είναι εξαιρετικά, αλλά μπορεί να παραμείνει μικρή ροή μέσω του ΑΑΠ.
4. Στένωση ισθμού αορτής (ΣΙΑ/Coarctation of Aorta)
Λέγεται η συγγενής στένωση στο εγγύς τμήμα (ισθμός) της κατιούσας θωρακικής αορτής, στο ύψος του αρτηριακού πόρου/συνδέσμου. Μπορεί να υπάρχει μόνη της ή και με άλλες Σ.Κ.
Από πρώτη ματιά, φαίνεται μια «απλή», «καθαρή» αποφρακτική πάθηση, αλλά στην πραγματικότητα είναι μέρος γενικευμένης αγγειοπάθειας.
Η ΣΙΑ συνήθως διαγιγνώσκεται στη νεογνική ή βρεφική ηλικία, λόγω ταχύπνοιας και δυσκολίας στην πρόσληψη βάρους. Μερικές φορές ξεφεύγει και διαγιγνώσκεται ακόμα και στην ενήλικο ζωή. Η αντιμετώπιση είναι κυρίως χειρουργική και γίνεται αμέσως με τη διάγνωση.
Υπάρχουν πολλές χειρουργικές τεχνικές, αλλά η πλέον χρησιμοποιούμενη είναι η εκτομή του στενωμένου τμήματος του ισθμού και η αποκατάσταση της αορτής με τελικοτελική αναστόμωση, μέσω αριστερής θωρακοτομής.
Μετεγχειρητικά προβλήματα είναι: επαναστένωση (μεγαλύτερη η πιθανότητα όσο μικρότερη η ηλικία διόρθωσης), παραμένουσα αρτηριακή υπέρταση (μεγαλύτερη η πιθανότητα όσο μεγαλύτερη η ηλικία διόρθωσης), αιμορραγία, χυλοθώρακας, πάρεση αρ. φωνητικής χορδής, ψευδοανεύρυσμα.
Σε περίπτωση επαναστένωσης, η αντιμετώπιση γίνεται με επεμβατικό καθετηριασμό και διάνοιξη με μπαλόνι. Σε μεγάλα παιδιά (άνω των 8 ετών), μπορεί εξ αρχής, αντί για χειρουργική διόρθωση, να τοποθετηθεί ενδοαυλικός νάρθηκας (stent) στο στενωμένο τμήμα. Σε κάθε περίπτωση, μόνο το 20% των ασθενών ζουν χωρίς κάποιο πρόβλημα 25 χρόνια μετά τη διόρθωση, γι’ αυτό ΟΛΟΙ οι ασθενείς με ΣΙΑ πρέπει να έχουν καρδιολογική παρακολούθηση διά βίου.
5. Τετραλογία του Fallot (ΤΟΦ, Tetralogy of Fallot)
Εχει 4 γνωρίσματα:
α. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία,
β. Στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας,
γ. Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας,
δ. Εφίππευση αορτής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Είναι η συχνότερη κυανωτική καρδιοπάθεια στα παιδιά. Είναι καθαρά χειρουργική πάθηση. Ενδείξεις για χειρουργική αντιμετώπιση είναι: προοδευτική πτώση κορεσμού αίματος σε Ο2 και κυανωτικές κρίσεις (cyanotic spells).
Αναλόγως με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και την ηλικία, εξαρτάται αν η διόρθωση θα γίνει σε ένα ή δύο στάδια. Αν το παιδί είναι κάτω από 4 μηνών κι έχει χαμηλό κορεσμό (<80%), γίνεται πρώτα ανακουφιστική επέμβαση (αορτοπνευμονική αναστόμωση, shunt).
Ακολουθεί η ολική διόρθωση με επέμβαση ανοικτής καρδιάς ύστερα από 1-2 έτη (διόρθωση 2 σταδίων), δηλ.: συγκλείεται η ΜΚΕ και διανοίγεται ο στενωμένος χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας με μυεκτομή ή με διαδακτυλικό μπάλωμα στην πνευμονική ή με βαλβιδοφόρο μόσχευμα (ανθρώπινο ή ζωικό) σύνδεσης της δεξιάς κοιλίας με τις πνευμονικές αρτηρίες. Αν το παιδί δεν έχει έντονα συμπτώματα κι έχει καλό μέγεθος πνευμονικών αρτηριών, η διόρθωση γίνεται σε ένα στάδιο.
Τα αποτελέσματα της έγκαιρης ολικής διόρθωσης είναι πολύ καλά: θνητότητα 2-5%, 30ετής επιβίωση πάνω από 90%, καλή ποιότητα ζωής. Επανεπέμβαση θα χρειαστεί, συνήθως, όταν υπάρχει ανεπάρκεια ή στένωση πνευμονικής, οπότε τοποθετείται βιολογική βαλβίδα ή νέο βαλβιδοφόρο μόσχευμα στην πνευμονική.
Σε ασθενείς με ΤΟΦ υπάρχει πάντα κίνδυνος αρρυθμιών και αιφνιδίου θανάτου και πρέπει ΟΛΟΙ να έχουν καρδιολογική παρακολούθηση διά βίου.
6. Μετάθεση των Μεγάλων Αγγείων (ΜΜΑ / Transposition of the Great Arteries)
Είναι η συχνότερη κυανωτική καρδιοπάθεια στα νεογνά. Στη ΜΜΑ τα μεγάλα αγγεία του σώματος, αορτή και πνευμονική, βγαίνουν ανάποδα από την καρδιά: η αορτή, το μεγάλο αγγείο που στέλνει αίμα στο σώμα (συστηματική κυκλοφορία), βγαίνει από τη δεξιά κοιλία, αντί από την αριστερά, ενώ η πνευμονική, που στέλνει αίμα στους πνεύμονες (πνευμονική κυκλοφορία), βγαίνει από την αριστερά, αντί από τη δεξιά.
Για να διατηρηθεί το νεογνό στη ζωή, πρέπει να υπάρχει ικανοποιητική επικοινωνία μεταξύ των δύο κυκλοφοριών για τη μίξη του οξυγονωμένου με το μη οξυγονωμένο αίμα. Γι’ αυτό, αμέσως μετά τη γέννηση, χρειάζεται να γίνει επεμβατικός καθετηριασμός και διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος με μπαλόνι (κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind). Λίγες ημέρες μετά, στον πρώτο μήνα της ζωής, γίνεται η χειρουργική-ανατομική διόρθωση της ΜΜΑ.
Συγκεκριμένα, με επέμβαση ανοικτής καρδιάς, αλλάζουν θέση τα μεγάλα αγγεία: η αορτή τοποθετείται στην αριστερά κοιλία και η πνευμονική στη δεξιά κοιλία. Τα στεφανιαία αγγεία που αιματώνουν την καρδιά, μεταφέρονται επίσης στην καινούργια θέση της αορτής. Αυτό είναι το πιο κρίσιμο σημείο για την επιτυχή έκβαση της επέμβασης. Τα αποτελέσματα της ανατομικής διόρθωσης της ΜΜΑ είναι πολύ καλά: θνητότητα 1-3% στην απλή ΜΜΑ, 5-10% στη σύμπλοκη ΜΜΑ. Η 20ετής επιβίωση είναι 85-90%. Συχνότερες επιπλοκές είναι στενώσεις στα σημεία συρραφής των αγγείων, που μπορεί να χρειαστούν διάνοιξη με μπαλόνι ή με χειρουργείο.
Συμπέρασμα
Μέσα σε μισό αιώνα, η χειρουργική των συγγενών καρδιοπαθειών έχει κάνει εξαιρετικές προόδους ως προς τη θνητότητα και τις επιπλοκές, ώστε σήμερα το 85-90% των παιδιών που γεννιούνται με συγγενή καρδιοπάθεια να ενηλικιώνονται. Το παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια χρειάζεται «σχέδιο αντιμετώπισης» αμέσως μετά τη διάγνωση.
Η στενή συνεργασία παιδιάτρων-παιδοκαρδιολόγων-παιδοκαρδιοχειρουργών είναι απαραίτητη προϋπόθεση για τη σωστή επιλογή του χρόνου και του τρόπου αντιμετώπισης της συγγενούς καρδιοπάθειας (φαρμακευτικός-επεμβατικός-χειρουργικός), ώστε να έχουμε τα καλύτερα αποτελέσματα.
*διευθυντής Καρδιοχειρουργικού Τμήματος, ΠΓΝ Παίδων Αθηνών «Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ»
Πηγή: efsyn.gr
